La anomalía más frecuente es el riñón en herradura donde los riñones se fusionan por el istmo en los polos inferiores.
La variante más frecuente es la fusión simétrica en la linea media. La fusión lateral o asimétrica no es habitual.
Las litiasis, obstrucción de la unión pieloureteral, infeciones recurrentes o mayor incidencia tumoral suelen las complicaciones mas habituales.
Existe asociada una malrotación de ambos riñones. Cada uréter cruza el istmo, se curva lateralmente y continua medialmente siguiendo su curso habitual.